腓骨肌萎縮癥是外周神經(jīng)系統(tǒng)常見的遺傳性疾病，全球患者超過200萬人，被認(rèn)為是一種難以治愈的罕見性疾病。德國馬普實驗醫(yī)學(xué)研究所和哥廷根大學(xué)醫(yī)學(xué)中心研究人員合作研究發(fā)現(xiàn)，一種被稱為卵磷脂的無害食品補(bǔ)充劑可以治療和改善腓骨肌萎縮癥，有關(guān)研究成果發(fā)表在《自然·通訊》雜志上。

 

　　由于遺傳缺陷，基因PMP22的倍增導(dǎo)致患者發(fā)生進(jìn)行性神經(jīng)性腓骨肌萎縮，這是一種緩慢進(jìn)展的神經(jīng)損傷?；颊邇和瘯r期可能已出現(xiàn)行走困難，或足部畸形等首發(fā)癥狀。之后，會出現(xiàn)肢體麻木、刺痛和疼痛等感覺障礙，腿部和手臂的力量逐漸減弱。嚴(yán)重情況下，患者只能在輪椅上生活。迄今為止，腓骨肌萎縮癥尚無法治愈，因其疾病機(jī)制尚不清楚。

 

　　在神經(jīng)細(xì)胞軸突外面包裹著一層膜，稱為髓鞘，是由施旺細(xì)胞和其他類型的神經(jīng)支持細(xì)胞組成。其作用是絕緣，防止神經(jīng)電脈沖從神經(jīng)元軸突傳遞至另一神經(jīng)元軸突。此次，研究人員借助轉(zhuǎn)基因老鼠實驗發(fā)現(xiàn)，病變的施旺細(xì)胞脂肪代謝會受干擾，不能形成足夠的髓鞘。腓骨肌萎縮癥患者正是由于施旺細(xì)胞脂肪代謝不正常，導(dǎo)致許多神經(jīng)纖維在沒有髓鞘的狀況下出現(xiàn)功能性障礙。

 

　　進(jìn)一步的研究發(fā)現(xiàn)，卵磷脂可以促進(jìn)受損施旺細(xì)胞的脂肪產(chǎn)生，從而改善髓鞘形成。卵磷脂是大豆或蛋黃衍生的所謂磷脂混合物，是一種無害的食品補(bǔ)充劑。作為德國聯(lián)邦教研部資助的研究項目之一，研究人員首次通過轉(zhuǎn)基因老鼠的細(xì)胞培養(yǎng)實驗顯示，卵磷脂可以被施旺細(xì)胞吸收并促使髓鞘產(chǎn)生。馬普實驗醫(yī)學(xué)研究所項目負(fù)責(zé)人斯塔薩特博士表示，研究人員通過對患病大鼠在不同劑量和治療周期卵磷脂的幾種治療研究，發(fā)現(xiàn)磷脂療法不僅能促進(jìn)髓鞘形成，而且無論治療開始如何，都能顯著減輕疾病進(jìn)程，證明卵磷脂可以作為治療腓骨肌萎縮癥和其他脫髓鞘疾病的輔助治療劑。